結(jié)締組織病是由遺傳、環(huán)境、感染等因素共同作用引起結(jié)締組織產(chǎn)生病變的一組自身免疫性疾病，病變常累及皮膚、骨骼、肌肉、肺、腎等多個(gè)系統(tǒng)或器官。結(jié)締組織病包括：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、抗磷脂綜合征、未分化結(jié)締組織病、混合性結(jié)締組織病、血管炎等。女性的發(fā)病率高于男性，尤其是育齡期婦女。

結(jié)締組織病的病因和發(fā)病機(jī)制復(fù)雜多樣，大部分疾病的確切病因尚未明確，一般認(rèn)為是在遺傳因素、免疫因素、環(huán)境因素等多種因素共同作用下，多種炎癥介質(zhì)和細(xì)胞因子導(dǎo)致的免疫損傷。此病好發(fā)于親屬患有此類(lèi)疾病者、免疫功能紊亂者以及生育期女性，可由感染、藥物、過(guò)度勞累誘發(fā)。

發(fā)熱是結(jié)締組織病的癥狀，可為低熱、中等度發(fā)熱、也可為高熱，往往可表現(xiàn)為不規(guī)則的發(fā)熱，抗生素?zé)o效，同時(shí)血沉快，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、成人斯帝爾病等均可以發(fā)熱為首發(fā)癥狀。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡可能會(huì)出現(xiàn)蝶形紅斑、光過(guò)敏，干燥綜合征可能會(huì)出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑，白塞病會(huì)出現(xiàn)口腔、外陰潰瘍等。

指端遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)出現(xiàn)發(fā)白，然后發(fā)紫、發(fā)紅或伴有指(趾)端的麻木、疼痛，嚴(yán)重的可有皮膚潰破，可見(jiàn)于硬皮病、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、混合性結(jié)締組織病、干燥綜合征。

疼痛是結(jié)締組織病的主要癥狀，起源于關(guān)節(jié)及其附屬結(jié)構(gòu)的疼痛最為常見(jiàn)，然而肢體和軀干部位的疼痛也可見(jiàn)于內(nèi)臟和神經(jīng)系統(tǒng)病變。類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎典型表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性小關(guān)節(jié)腫痛，伴晨僵；肌炎/皮肌炎可出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性四肢近段肌肉疼痛、無(wú)力。

結(jié)締組織病，本身不會(huì)影響女性生殖系統(tǒng)的功能，故患者的生育能力一般不會(huì)受到影響，但由于治療結(jié)締組織病，需要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，如果患者在應(yīng)用免疫抑制劑期間懷孕有可能會(huì)導(dǎo)致胎兒畸形、流產(chǎn)或胎死宮內(nèi)等。而且在結(jié)締組織病病情活動(dòng)時(shí)，如果懷孕可能會(huì)導(dǎo)致病情加重，不利于疾病的恢復(fù)。

通常所說(shuō)的遺傳病是指完全或大部分由遺傳因素決定，常為先天性的，如血友病、地中海貧血、先天愚型等，可以通過(guò)檢測(cè)異常染色體或致病基因等獲得疾病的診斷。結(jié)締組織病不是遺傳病，只是得病的風(fēng)險(xiǎn)比沒(méi)有家族史的人高。

結(jié)締組織病患者的妊娠必須是有計(jì)劃的。結(jié)締組織病的患者，如果有懷孕的需求，需要由專(zhuān)科醫(yī)師對(duì)疾病活動(dòng)度及重要臟器受累情況進(jìn)行全面評(píng)價(jià)，正在服用的藥物也是評(píng)估的重要組成部分。原發(fā)病病情穩(wěn)定，無(wú)重要臟器受累，且已停用可能致畸藥物（如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯、來(lái)氟米特、雷公藤多苷、沙利度胺等）時(shí)，在征得專(zhuān)科醫(yī)生的同意后，可考慮備孕。

部分患者懷孕后，對(duì)這個(gè)來(lái)之不易的寶寶特別緊張，生怕自己吃的藥會(huì)影響到寶寶，偷偷減量，甚至直接停藥。結(jié)果孕期病情復(fù)發(fā)加重，不僅自己生命有危險(xiǎn)，寶寶也不安全，最后不得不引產(chǎn)。

如果疾病狀況控制到可以懷孕，醫(yī)生一般會(huì)建議在備孕期間就停用有致畸作用的藥物，換上安全的藥物，如羥氯喹、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、他克莫司等，不含氟的激素如潑尼松、潑尼松龍、甲潑尼龍等，因?yàn)檫@些糖皮質(zhì)激素能被胎盤(pán)直接滅活，喪失生物活性，故低于15mg也是安全的。

使用小劑量潑尼松、羥氯喹、非甾體類(lèi)抗炎藥、環(huán)孢素、他克莫司的結(jié)締組織病患者均可母乳喂養(yǎng)。

■ 潑尼松龍和潑尼松在母乳中僅有極少量分泌（1%~2%，一般不會(huì)對(duì)乳兒造成明顯影響），服用這些藥物，尤其是小劑量維持的母親進(jìn)行母乳喂養(yǎng)是相對(duì)安全的，如服用潑尼松劑量≥20mg/d或相當(dāng)劑量者，應(yīng)丟棄服藥后4h內(nèi)所產(chǎn)生的乳汁。

■ 羥氯喹隨乳汁分泌量少，哺乳期可以使用。

■ 其中非甾體類(lèi)抗炎藥首選布洛芬，當(dāng)劑量不超過(guò)1600mg/d，乳汁中的分泌量低，較其他非甾體類(lèi)抗炎藥更安全，為哺乳期首選。

■ 硫唑嘌呤，哺乳期盡量避免服用，但因其代謝產(chǎn)物6-巰基嘌呤在母乳中含量低，若不能停藥，可酌情使用，建議丟棄服藥后4h內(nèi)所產(chǎn)生的乳汁。

■ 長(zhǎng)期服用環(huán)孢素或他克莫司的患者，可酌情進(jìn)行母乳喂養(yǎng)。